آمیلوئیدوز قلبی و آریتمی

آمیلوئیدوز قلبی (Cardiac Amyloidosis) یکی از اختلالات نادر اما تهدیدکننده حیات بافت قلبی است که بر اثر رسوب و تجمع پروتئین‌های آمیلوئیدی غیرطبیعی در قلب به وجود می‌آید. آمیلوئیدوز قلبی می‌تواند منجر به آسیب و تخریب عضله قلب و بروز عوارض خطرناکی همچون آریتمی‌ها و نارسایی قلب شود.

آریتمی‌ها یکی از شایع‌ترین نشانه‌ها و عوارض همراه با آمیلوئیدوز قلبی هستند و خطر مرگ‌ومیر ناگهانی را به‌شدت افزایش می‌دهند. در این مقاله از کلینیک آریتمی قلبی، ارتباط میان آمیلوئیدوز قلبی و آریتمی‌های ناشی از آن بررسی می‌کنیم. ابتدا علل و مکانیسم‌های ایجاد آریتمی قلبی در آمیلوئیدوز توضیح داده و سپس به انواع آریتمی‌های دهلیزی و بطنی در این بیماران می‌پردازیم.

 

آمیلوئیدوز قلبی و انواع آن

آمیلوئیدوز قلبی شرایطی است که در آن پروتئین‌های ناسالم و معیوب در بافت قلب تجمع پیدا می‌کنند. این پروتئین‌های معیوب باعث آسیب به عملکرد و بافت قلب شده و منجر به ضعف در پمپاژ خون توسط قلب می‌شوند. در نهایت قلب دچار نارسایی شده و قادر به انجام وظایف خود نیست. آمیلوئیدوز قلبی به عنوان یکی از شایع ترین انواع بیماری های قلبی بوده که شامل چندین نوع است که می‌تواند ارثی باشد یا به دلایل دیگر ایجاد شود. درمان‌هایی برای برخی انواع آن وجود دارد؛ اما به‌طورکلی آمیلوئیدوز قلبی اگر مدیریت نشود، باعث نارسایی قلب، آریتمی قلبی و در نهایت مرگ می‌شود. آمیلوئیدوز قلبی انواع مختلفی دارد که عمدتاً ناشی از تجمع پروتئین‌های ناسالم در بافت قلب است علایم مشترک همه انواع شامل نارسایی قلبی و آریتمی است و درمان‌هایی مانند دارودرمانی، سرکوب تولید پروتئین و پیوند اندام وجود دارد. انواع آمیلوئیدوز قلبی عبارت‌اند از:

• آمیلوئیدوز سیستمی (زنجیره سبک (AL: پروتئین‌های ایمونوگلوبولین تولید بیش از حد شده و در قلب رسوب می‌کنند.
• آمیلوئیدوز ترانس ترتیب ارثی: جهش ژنتیکی باعث تولید پروتئین ترانس تیرتین غیرطبیعی می‌شود که در قلب رسوب می‌کند.
• آمیلوئیدوز ترانس ترتین وحشی: در این نوع آمیلوئیدوز پروتئین ترانستیرتین عادی ناپایدار شده و در قلب تجمع می‌یابد.

 

علائم آمیلوئیدوز قلبی

در آمیلوئیدوز قلبی، رسوب پروتئین آمیلوئید در عضله قلب باعث ضخیم و سفت‌شدن آن می‌شود. باگذشت زمان، این موضوع می‌تواند باعث ضعف قلب شود. رسوب پروتئین آمیلوئید در قلب می‌تواند منجر به:

• نارسایی قلبی: شایع‌ترین علائم آمیلوئیدوز قلبی شامل تنگی نفس حین فعالیت یا استراحت، خستگی، تجمع مایع در شکم و پاها، و مشکل در خوابیدن (حالت درازکشیدن) است.
• اختلالات ریتم قلبی: این علائم شامل سرگیجه، لرزش قلب، تپش قلب، تنگی نفس و خستگی است.
• بیماری‌های دریچه‌ قلبی: اگر آمیلوئید در دریچه‌های قلب رسوب کند، می‌تواند منجر به نشتی یا تنگی دریچه‌ شود.

آمیلوئیدوز زنجیره سبک و ارثی می‌تواند با علائم یا تشخیص‌های غیرقلبی مرتبط با رسوب در سایر بخش‌های بدن همراه باشد، از جمله:

• سندرم تونل کارپال (احساس بی‌حسی در دست)
• خواب‌رفتگی و سوزش در دست‌ها یا پاها، سرگیجه
• افت فشارخون
• بی‌اشتهایی، اسهال یا یبوست
• تغییر رنگ بنفش دور پلک‌ها (آمیلوئیدوز سیستمی)
• بزرگ‌شدن زبان (آمیلوئیدوز سیستمی)

آیا آمیلوئیدوز قلبی می‌تواند منجر به آریتمی قلبی شود؟

بله آمیلوئیدوز قلبی یک عامل خطر مهم و زمینه‌ساز برای بروز انواع مختلف آریتمی‌های قلبی به شمار می‌رود.

رسوب پروتئین‌های آمیلوئیدی در بافت قلبی باعث ایجاد اختلالات الکتروفیزیولوژیک و ساختاری در قلب می‌شود که زمینه‌ساز بروز آریتمی‌های مختلف قلبی است. از جمله مهم‌ترین مکانیسم‌های ایجاد آریتمی در آمیلوئیدوز قلبی می‌توان به القای پتانسیل عمل غیرطبیعی، اختلال در انتقال عصبی و الکتریکی قلب، و افزایش نفوذپذیری غشای سلول‌های قلبی اشاره کرد.

همچنین می‌توان گفت رسوب پروتئین‌های آمیلوئیدی در عضله قلب موجب ضخیم‌شدن و سفتی بافت می‌شود. این تغییرات، منجر به القای پتانسیل عمل غیرطبیعی، اختلال در انتقال عصبی – عضلانی و هدایت الکتریکی قلب می‌گردد. تحریک‌پذیری بیش از حد عضله قلبی نیز زمینه‌ساز بروز آریتمی‌های بطنی مثل تاكی‌كاردی حلزونی بطنی و تشدید فیبریلاسیون دهلیزی است.

انواع مختلفی از آریتمی‌ها از جمله تاکی‌کاردی بطنی، برادی‌کاردی، تاکی‌کاردی دهلیزی، فیبریلاسیون و فلوتر دهلیزی در بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز قلبی دیده می‌شود. شیوع بروز آریتمی در این بیماران بسیار بالا بوده و تخمین زده می‌شود  50 تا  80 درصد موارد آمیلوئیدوز قلبی دچار انواعی از آریتمی باشند.

بررسی انواع آریتمی‌ها در بیماری آمیلوئیدوز

فیبریلاسیون دهلیزی شایع‌ترین آریتمی در بیماران آمیلوئیدوز قلبی است که شیوع آن بسته به نوع آمیلوئیدوز و مرحله بیماری بین 16 تا 80 درصد متغیر است. فیبریلاسیون دهلیزی در آمیلوئیدوز ترانستیرتین شایع‌تر است. با پیشرفت بیماری، شیوع فیبریلاسیون دهلیزی افزایش می‌یابد، به‌طوری‌که تا 70 درصد بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز ترانستیرتین وحشی ممکن است دچار فیبریلاسیون دهلیزی شوند.

فلوتر دهلیزی نیز نوع دیگری از آریتمی بطنی فوقانی است که می‌تواند در آمیلوئیدوز قلبی رخ دهد و خطر سکته و نارسایی قلب را افزایش می‌دهد.

آریتمی‌های بطنی از قبیل تاکی‌کاردی بطنی و فیبریلاسیون بطنی در بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز قلبی کمتر شایع هستند. این آریتمی‌ها بیشتر در آمیلوئیدوز زنجیره سبک قلبی دیده می‌شوند که عمدتاً به دلیل کاهش شدید عملکرد قلبی پس از شروع نارسایی قلبی در این بیماران است.

 

تشخیص و درمان آمیلوئیدوز قلبی

آمیلوئیدوز قلبی اغلب به دلیل داشتن علائم و نشانه‌های مشابه با بیماری‌های شایع‌تر، نادیده گرفته می‌شود. ازآنجایی‌که تشخیص زودهنگام می‌تواند از بروز آسیب‌های بیشتر به اندام‌ها جلوگیری کند، بررسی دقیق علائم بالینی و انجام آزمایش‌های تشخیصی مناسب برای تشخیص زودهنگام آمیلوئیدوز بسیار حائز اهمیت است. تشخیص آمیلوئیدوز قلبی شامل موارد زیر است:

آزمایش‌های آزمایشگاهی برای بیماران آمیلوئیدوز قلبی

آزمایش خون و ادرار برای پروتئین غیرطبیعی که می‌تواند نشانگر آمیلوئیدوز باشد، انجام می‌شود. افرادی که علائم خاصی دارند، ممکن است نیاز به آزمایش عملکرد تیروئید و کلیه نیز داشته باشند.

 

تصویربرداری پزشکی از بیماران آمیلوئیدوز

• اکوکاردیوگرافی: این فناوری از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک که می‌توانند نشان‌دهنده عملکرد قلب باشد، استفاده می‌کند. همچنین می‌تواند آسیب قلبی را که می‌تواند برای انواع خاصی از آمیلوئیدوز اختصاصی باشد، نشان دهد.
• تصویربرداری: MRI از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی برای ایجاد تصاویر با جزئیات اندام‌ها و بافت‌ها استفاده می‌کند. MRI می‌تواند برای بررسی ساختار و عملکرد قلب مورداستفاده قرار گیرد.
• تصویربرداری هسته‌ای: در این آزمایش، مقادیر بسیار کمی از مواد رادیواکتیو (ردیاب‌ها) به یک رگ تزریق می‌شوند. این می‌تواند آسیب اولیه قلبی ناشی از برخی انواع آمیلوئیدوز را آشکار کند. همچنین می‌تواند در تشخیص بین انواع مختلف آمیلوئیدوز که می‌تواند تصمیمات درمانی را هدایت کند، کمک کند.

 

در زمینه درمان آمیلوئیدوز قلبی پیشرفت‌های خوبی حاصل شده است. از جمله ابداع روش‌های تصویربرداری جدید مانند اسکن پیروفسفات تکنسیم که به صورت غیرتهاجمی می‌تواند تشخیص امیلوئیدوز قلبی نوع ATTR را ممکن ساخته است.

همچنین داروهای جدیدی مانند تافامیدیس در سال 2018 به عنوان اولین درمان تعدیل‌کننده بیماری برای امیلوئیدوز قلبی ATTR تأیید شده‌اند. علاوه بر این، درمان برای نوروپاتی ناشی از این بیماری نیز پیشرفت کرده است. به طور کلی انتظار می‌رود با این پیشرفت‌ها، درمان موثرتر امیلوئیدوز قلبی در آینده نزدیک محقق شود.

 

جراحی و سایر روش‌های درمان آمیلوئیدوز قلبی

• پیوند سلول‌های بنیادی خون‌ساز خودی: در این روش، سلول‌های بنیادی خون‌ساز شما از طریق ورید جمع‌آوری شده و برای مدت کوتاهی ذخیره می‌شوند. سپس در حین شیمی‌درمانی پرقدرت، این سلول‌ها مجدداً از طریق ورید به بدن بازگردانده می‌شوند. این درمان بیشتر برای افرادی که بیماری‌شان پیشرفته نیست و قلبشان تحت‌تأثیر شدید قرار نگرفته است، مناسب است.
• دیالیز: اگر کلیه‌های شما بر اثر پروتئین امیلوئیدوز آسیب‌دیده باشد، ممکن است نیاز به شروع دیالیز داشته باشید. در این روش، ماشینی به‌صورت مرتب مواد زائد، املاح و مایعات را از خون شما فیلتر می‌کند.
• پیوند اعضا. اگر رسوبات آمیلوئید باعث آسیب شدید به قلب یا کلیه‌های شما شده باشد، ممکن است نیاز به جراحی برای جایگزینی این اعضا داشته باشید. برخی انواع آمیلوئید در کبد تشکیل می‌شوند، بنابراین پیوند کبد هم می‌تواند از تولید آن‌ها جلوگیری کند.

 

آیا آمیلوئید قلبی همیشه منجر به آریتمی قلبی می‌شود؟

آمیلوئیدوز قلبی لزوماً همیشه منجر به بروز آریتمی قلبی نمی‌شود، اما خطر ابتلا به آریتمی در این بیماران بسیار بالاست. بر اساس آمارهای موجود، حدود 50 تا 80 درصد از بیماران مبتلا به امیلوئیدوز قلبی دچار انواعی از آریتمی‌های قلبی از جمله فیبریلاسیون دهلیزی، تاکی‌کاردی بطنی، و فلوتر دهلیزی می‌شوند.

 

بیشترین علت مرگ در بیماران مبتلا به آمیلوئید چیست؟

حدود 50 درصد از بیماران مبتلا به آمیلویدوز قلبی به طور ناگهانی (ایست قلبی) فوت می‌کنند؛ 75 درصد از این مرگ‌ها به دلیل نارسایی قلبی است. آریتمی بطنی ناشی از آمیلوئیدوز قلبی نیز از دلایل مرگ ناگهانی  است. بنابراین تشخیص زودهنگام و شروع درمان در مراحل اولیه بسیار حیاتی است.

 

احتمال زنده‌ماندن پس از ابتلا به بیماری آمیلوئید قلبی چقدر است؟

احتمال زنده‌ماندن در آمیلوئیدوز بسته به نوع خاص بیماری و میزان پیشرفت آن متفاوت است، اما به‌طورکلی که پیش‌آگهی و شانس زنده‌ماندن در این بیماری پایین است.

• در آمیلوئیدوز سیستمی (AL): احتمال بقای 10 سال و بیشتر در این بیماران تنها 5 درصد است. این نشان می‌دهد
• در آمیلوئیدوز ترانس تیرتین ارثی: مدت بقا بسیار متغیر است و بسته به نوع جهش ژنتیکی، بین چند سال تا چند دهه متفاوت است.
• در آمیلوئیدوز ترانس تیرتین (ATTR) وحشی: میانگین بقا حدود 3.6 سال از زمان تشخیص است، اما با پیشرفت سریع بیماری، متوسط بقا می تواند تنها حدود 2 سال باشد.

البته این آمار مربوط به گذشته بوده و امیدواریم با پیشرفت‌های درمانی، نرخ بقا در آینده بهبود یابد.

آمیلوئیدوز قلبی در کودکان

آمیلوئیدوز قلبی در کودکان ممکن است به دلایل مختلفی از جمله اختلالات ژنتیکی و بیماری‌های مزمن رخ دهد. برخی از جهش‌های ژنی می‌توانند تولید پروتئین‌های غیرطبیعی را افزایش دهند که منجر به تجمع آمیلوئید در قلب می‌شود. همچنین، بیماری‌هایی مانند تب مدیترانه‌ای خانوادگی نیز می‌توانند خطر ابتلا به آمیلوئیدوز را افزایش دهند.

علائم آمیلوئیدوز قلبی در کودکان

علائم آمیلوئیدوز قلبی در کودکان ممکن است متنوع و غیر اختصاصی باشند. برخی از این علائم شامل خستگی مفرط، ضعف عمومی، تنگی نفس، تورم در پاها و شکم، و ناهنجاری‌های ریتم قلبی می‌باشد. این علائم می‌توانند با بیماری‌های دیگر قلبی اشتباه گرفته شوند، بنابراین تشخیص دقیق ضروری است.

درمان و مدیریت آمیلوئیدوز قلبی در کودکان

درمان آمیلوئیدوز قلبی در کودکان بسته به نوع و شدت بیماری متفاوت است. درمان ممکن است شامل داروهایی برای کاهش تولید پروتئین‌های آمیلوئید، کنترل علائم قلبی، و در موارد شدیدتر، پیوند قلب باشد. مشاوره ژنتیکی نیز برای خانواده‌ها می‌تواند مفید باشد تا از انتقال ژنتیکی بیماری جلوگیری شود.

آمیلوئیدوز قلبی در کودکان یک چالش مهم پزشکی است که نیاز به توجه ویژه دارد. با تشخیص زودهنگام و مدیریت مناسب، می‌توان کیفیت زندگی کودکان مبتلا را بهبود بخشید و از عوارض جدی‌تر جلوگیری کرد. افزایش آگاهی عمومی و پژوهش‌های بیشتر در این زمینه می‌تواند نقش مهمی در مقابله با این بیماری نادر ایفا کند.

آیا آمیلوئید قلبی دردناک است؟

آمیلوئیدوز قلبی معمولاً باعث ایجاد درد شدید در قفسه سینه یا ناحیه قلب نمی‌شود. اما می‌تواند با ایجاد آسیب و التهاب در بافت قلبی، به طور غیرمستقیم منجر به دردهایی در ناحیه قفسه سینه شود. همچنین عوارض قلبی ناشی از آمیلوئیدوز مانند نارسایی قلب و آریتمی، خود می‌توانند دلیلی برای احساس درد در قفسه ‌سینه است.

 

نظر پایانی کلینیک آریتمی توانیر درباره آمیلوئیدوز قلبی و آریتمی

باتوجه‌به مطالب ارائه شده، آریتمی‌های قلبی یکی از شایع‌ترین و تهدیدکننده‌ترین عوارض در بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز قلبی هستند. باتوجه‌به اهمیت آریتمی‌ها در  بقای این بیماران، تشخیص به‌موقع و درمان‌های مناسب برای کنترل آریتمی بسیار قابل‌اهمیت است. همچنین اقدامات پیشگیرانه مانند نصب دستگاه‌های ICD و پیس‌میکر می‌تواند به کاهش مرگ‌ومیر ناگهانی این بیماران کمک شایانی نماید.

بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز قلبی می‌توانند که با مراجعه به کلینیک آریتمی توانیر از خدمات تشخیصی و درمانی مطلوب و کاهش عوارض این بیماری بهره‌مند شوند.

 

منابع و مآخذ

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7252761/#:~:text=Arrhythmias%20are%20common%20in%20cardiac,survival%20time%20in%20the%20former
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22598-cardiac-amyloidosis
3. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/cardiac-amyloidosis
4. https://www.mdpi.com/2308-3425/10/8/337#:~:text=Clinical%20management%20of%20these%20patients,of%20AF%20and%20CHADS%2DVASc